Rabdomiyosarkom nedir?
Rabdomiyosarkom vücudun yumuşak dokularından özellikle kaslardan kaynaklanan bir kanser türüdür. Baş, boyun, mesane, vajen, kollar, bacaklar veya gövdede ortaya çıkabilir. Tümör hücreleri hızlı büyüyen ve başka vücut bölgelerine yayılma potansiyeli olan tümörlerdir.
Çocuklarda en sık görülen yumuşak doku kanseri rabdomiyosarkomdur. En sık 2-6 yaş arası ve 15-19 yaş arası görülür. Erkeklerde kızlardan daha sık görülür.
Rabdomiyosarkomun (RMS) iki tipi vardır;
Embryonel RMS genellikle 5 yaşına kadar olan çocuklarda görülür. En sık görülen RMS tipidir. Embryonel RMS hücreleri 6-8 haftalık embryoda gelişmeye başlayan kas hücrelerine benzer. En sık baş boyun, mesane, vajen, prostat ve testislerde görülür. 2 tipi vardı botyroid ve spindle cell RMS. Bu iki tipin tedavi sonuçları alışılmış embryonel RMS’dan daha iyidir.
Alveolar RMS her yaş grubunu etkileyebilir. Büyük çocuklarda ve ergenlik yaşında embryonel RMS’a göre daha fazla görülür. Alveolar RMS çoğunlukla bacaklar, kollar ve gövdenin büyük kaslarında görülür. Hücreler 10 haftalık embryonun kas hücrelerine benzer. Tedaviye cevabı daha sınırlı ve kötüdür.
RMS nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte bazı tıbbi durumlarda görülme olasılığı artar: Li-Fraumeni sendromu, nörofibramatosis, Beckwith-Wiedemannn sendromu, Costello ve Noonan sendromu gibi genetik durumlarda daha fazla görülür.
Bulgular nelerdir?
Yakınmalar ve bulgular tümörün yerleşim yerine ve büyüklüğüne göre değişir. Çocuğun vücudunda bir kitle veya ağrılı bir şişlik fark edilir. Bazı durumlarda ise vücudun derin dokularında yerleştiği için belli bir büyüklüğe ulaşmadan herhangi bir bulgu vermez.
Baş bölgesinde tümör varsa başağrısı, gözün dışarı doğru belirgin hale gelmesi veya göz kapağının düşmesi gibi durumlar görülebilir. İdrar yollarında ise idrar yapma problemi veya kanlı idrar yapma, dışkılama problemleri görülür. Kas tümörü bir sinire bası yapıyorsa o kısımda kasılmalar ve güçsüzlük görülebilir.
Tanı nasıl konur?
Kan sayımı, kan biyokimya testleri, idrar tetkiki öncelikle yapılan tetkiklerdir. Görüntüleme yöntemleri içinde direkt röntgenler, bilgisayarlı tomografi, magnetik rezonans görüntüleme, kemik taramaları tümörün yeri, büyüklüğü, yaygınlığı, kitle özellikleri hakkında bilgi verir.
Kitleden alınan biyopsi (küçük bir tümör parçası) patoloji bölümünde incelenerek tümör tanısı ve tipi belirlenir. Bu bulgular sayesinde tümörün tipi yaygınlığı yeri belirlenerek tedavi planı yapılır.
Rabdomyosarkom tedavisi
Hastalığın evrelendirilmesi tedavi planı için önemlidir. Evre I bölgesel bir tümör tarif ederken evre IV uzak organlara tümörün yayılmış olduğunu gösterir. Çeşitli tedaviler tek başına veya birlikte kullanılarak evrelere göre tümör tedavisi planlanır. RMS tedavisinde kemoterapi (kanserin ilaçla tedavisi), radyoterapi (ışın tedavisi) ve cerrahi (tümörün tümüyle veya bir kısmının çıkarılması) birlikte kullanılabilen tedavi seçenekleridir.
